是一种多系统受累的单克隆浆细胞病。须满足下列全部条件：

（1）须经肾脏或血液科专科医生确诊；

（2）组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性（偏振光下呈苹果绿色双折光）；

（3）沉积物经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实为免疫球蛋白轻链沉积；

（4）具有受累器官的典型临床表现和体征，至少出现下列两项异常：

①肾脏：出现大量蛋白尿或表现为肾病综合征，24小时尿蛋白定量＞0.5g，以白蛋白为主；

②心脏：心脏超声平均心室壁厚度＞12mm，排除其他心脏疾病，或在无肾功能不全及心房颤动时N末端前体脑钠肽（NT-proBNP）＞332ng/L；

③肝脏：肝上下径（肝叩诊时锁骨中线上量得的肝上界到肝下界的距离）＞15cm，或碱性磷酸酶超过正常上限的1.5倍；

④外周神经：临床出现对称性的双下肢感觉运动神经病变；

⑤肺：影像学提示肺间质病变。

非AL 型的淀粉样变性不在保障范围内。