是一组由多种原因诱发的细胞因子瀑布式释放,以组织细胞增生伴随其吞噬各种造血细胞为特征的综合征。须符合下列条件中的至少三项,并且经专科医生认为有必要进行异体骨髓移植手术:
(1)分子生物学诊断出现特异性的基因突变;
(2)铁蛋白>500μg/L;
(3)外周血细胞减少,至少累及两系,Hb<90g/L(新生儿 Hb<100g/L),PLTS<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L;
(4)骨髓、脑脊液、脾脏及淋巴结等器官有特征性噬血细胞的增加;
(5)血清可溶性 CD25 ≥2400U/ml。
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