指不明原因的肺动脉压力持续性增高，进行性发展而导致的慢性疾病，已经造成永久不可逆性的体力活动能力受限，达到美国纽约心脏病学会（New York Heart Association，NYHA）心功能状态分级IV级，且静息状态下肺动脉平均压在 36mmHg（含）以上。