指一种全身性的胶原血管性疾病，可以导致皮肤、血管及内脏器官进行性弥漫性纤维化。诊断必须经活检及血清学检查证实，疾病必须是全身性，且须满足下列至少一项条件：
（1）肺脏：肺部病变进而发展为肺间质纤维化和肺动脉高压；
（2）心脏：心功能受损达到美国纽约心脏病学会心功能状态分级Ⅳ级；
（3）肾脏：肾脏受损导致双肾功能慢性不可逆衰竭，达到尿毒症期。
以下情况不在保障范围内：
（1）局限性硬皮病（带状硬皮病或斑状损害）；
（2）嗜酸性筋膜炎；
（3）CREST综合征。