是一种原因不明的慢性肝脏的坏死性炎性疾病，机体免疫机制被破坏，产生针对肝脏自身抗原的抗体导致自身免疫反应，从而破坏肝细胞造成肝脏炎症坏死，进而发展为肝硬化。必须满足所有以下条件：
（1）高γ球蛋白血症；
（2）血液中存在高水平的自身免疫抗体，如ANA（抗核抗体）、SMA（抗平滑肌抗体）、抗LKM1抗体或抗-SLA/LP抗体；
（3）肝脏活检证实免疫性肝炎；
（4）临床已经出现腹水、食道静脉曲张和脾肿大等肝硬化表现。