指一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内、肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。本病须经内镜逆行胰胆管造影等影像学检查证实，并须满足下列全部条件：
（1）总胆红素和直接胆红素同时升高，血清ALP>200U/L；
（2）持续性黄疸病史；
（3）出现胆汁性肝硬化或门脉高压。
因肿瘤或胆管损伤等继发性的硬化性胆管炎不在保障范围内。