是一种弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生，同时需满足下列全部条件：
（1）经组织病理学诊断；
（2）CT显示双肺弥漫性囊性改变；
（3）血气提示低氧血症。