结节病是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结受累最为常见。
严重的肺结节病表现为肺的广泛纤维化导致慢性呼吸功能衰竭，且满足下列全部条件：
（1）肺结节病的X线分期为Ⅳ期，即广泛肺纤维化；
（2）永久不可逆的慢性呼吸功能衰竭，临床持续180天动脉血氧分压（PaO2）＜50mmHg和动脉血氧饱和度（SaO2）＜80%。