凝血因子缺乏性疾病

凝血因子缺乏性疾病

因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证。分为两大类:①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状,有遗传家族史,除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传(详见血友病词条)外,一般均为常染色体隐性遗传,男女均可患病,常有近亲结婚史。

该组疾病均为单个凝血因子缺乏,其中以Ⅷ因子缺乏(血友病甲)最常见,其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。

均为多因子缺乏和有原发病 , 常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏,还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效,对获得性者应以治疗原发病为主。

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