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指继发性肺动脉压力持续增高，导致右心室肥厚，已经造成永久不可逆性的体力活动能力受限，达到美国纽约心脏病学会心功能状态分级Ⅳ级。诊断须由心脏科专家确诊，并且心导管检查报告显示静息状态下肺动脉平均压超过36mmHg（含）。
所有先天性心脏疾病直接或间接引起的肺动脉高压不在保障范围内。
1严重慢性缩窄性心包炎2严重川崎病3艾森门格综合征4Brugada综合征5室壁瘤切除手术6严重心脏衰竭CRT心脏再同步治疗7心脏粘液瘤手术8风湿热导致的心脏瓣膜疾病9严重大动脉炎10头臂动脉型多发性大动脉炎旁路移植手术11严重急性主动脉夹层血肿12噬血细胞性淋巴组织细胞增生症13动脉硬化性闭塞症坏死期14严重脑中风后遗症15严重非恶性颅内肿瘤16严重脑炎后遗症或严重脑膜炎后遗症17深度昏迷18瘫痪19严重阿尔茨海默病20严重脑损伤21严重原发性帕金森病22严重运动神经元病23语言能力丧失——3周岁始赔24严重肌营养不良症25多发性硬化症26重症肌无力27植物人状态28严重脊髓灰质炎后遗症29非阿尔茨海默病所致严重痴呆30进行性核上性麻痹31颅脑手术32重症手足口病33严重瑞氏综合征（Reye综合征，也称赖氏综合征、雷氏综合征）34进行性多灶性白质脑病35脊髓小脑变性症36严重癫痫37疾病或外伤所致智力障碍38神经白塞病39肾上腺脑白质营养不良40严重强直性脊柱炎41严重的脊髓空洞症42结核性脊髓炎43严重亚历山大病44脑型疟疾45闭锁综合征46双目失明47严重Ⅲ度烧伤48严重类风湿性关节炎49坏死性筋膜炎50失去一肢及一眼51严重面部烧伤52骨生长不全症53多处臂丛神经根性撕脱54脊柱裂55原发性脊柱侧弯的矫正手术56严重气性坏疽57重度面部毁损58大面积植皮手术59严重幼年型类风湿性关节炎60骨质疏松骨折导致的全髋关节置换手术61溶血性链球菌引起的坏疽62经输血导致的艾滋病病毒感染63因职业关系导致的艾滋病病毒感染64器官移植导致的艾滋病病毒感染65象皮病66埃博拉病毒感染67严重破伤风68狂犬病
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