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是一组由多种原因诱发的细胞因子瀑布式释放,以组织细胞增生伴随其吞噬各种造血细胞为特征的综合征。须符合下列条件中的至少三项,并且经专科医生认为有必要进行异体骨髓移植手术:
(1)分子生物学诊断出现特异性的基因突变;
(2)铁蛋白>500μg/L;
(3)外周血细胞减少,至少累及两系,Hb<90g/L(新生儿 Hb<100g/L),PLTS<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L;
(4)骨髓、脑脊液、脾脏及淋巴结等器官有特征性噬血细胞的增加;
(5)血清可溶性 CD25 ≥2400U/ml。
1动脉硬化性闭塞症坏死期2严重脑中风后遗症3严重非恶性颅内肿瘤4严重脑炎后遗症或严重脑膜炎后遗症5深度昏迷6瘫痪7严重阿尔茨海默病8严重脑损伤9严重原发性帕金森病10严重运动神经元病11语言能力丧失——3周岁始赔12严重肌营养不良症13多发性硬化症14重症肌无力15植物人状态16严重脊髓灰质炎后遗症17非阿尔茨海默病所致严重痴呆18进行性核上性麻痹19颅脑手术20重症手足口病21严重瑞氏综合征(Reye综合征,也称赖氏综合征、雷氏综合征)22进行性多灶性白质脑病23脊髓小脑变性症24严重癫痫25疾病或外伤所致智力障碍26神经白塞病27肾上腺脑白质营养不良28严重强直性脊柱炎29严重的脊髓空洞症30结核性脊髓炎31严重亚历山大病32脑型疟疾33闭锁综合征34双目失明35严重Ⅲ度烧伤36严重类风湿性关节炎37坏死性筋膜炎38失去一肢及一眼39严重面部烧伤40骨生长不全症41多处臂丛神经根性撕脱42脊柱裂43原发性脊柱侧弯的矫正手术44严重气性坏疽45重度面部毁损46大面积植皮手术47严重幼年型类风湿性关节炎48骨质疏松骨折导致的全髋关节置换手术49溶血性链球菌引起的坏疽50经输血导致的艾滋病病毒感染51因职业关系导致的艾滋病病毒感染52器官移植导致的艾滋病病毒感染53象皮病54埃博拉病毒感染55严重破伤风56狂犬病
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