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先天性纯红细胞生成障碍性贫血、先天性纯红细胞再生障碍性贫血

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先天性纯红细胞生成障碍性贫血

先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。

1936年由Joseph报道一种小儿纯红再障,认为是先天性的或者是遗传性的。2年后Diamond和Blackfan也报道了同样的病例,迄今为止累计正式报道的病例数已超过480余例。

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