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薄基底膜肾病

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薄基底膜肾病

薄基底膜肾病(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征、家族性复发性血尿综合征,以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。

本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变.其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄.正常基底膜宽度为300~400nm,而在本病仅为150~225nm.

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