常染色体隐性多囊肾病

常染色体隐性多囊肾病

常染色体隐性多囊肾病是指以肾脏集合纺锤形扩张和先天性肝纤维化为主要特征的遗传性肾病，是一种罕见疾病，可以出现在围生期、新生儿期、婴儿期、青少年甚至成年期

男女发病率相等，不同种族间无明显差异，约半数患儿出生后数小时至数天死于呼吸衰竭或肾衰竭，能渡过新生儿期的患者，大部分患者在15岁前可保持正常肾功能。

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